Нарколепсия

Как диагностировать, к какому врачу обращаться

Диагноз необходимо дифференцировать с:

1. Простой усталостью, из-за напряжённой физической или умственной работы.
2. Инфекционными заболеваниями: гриппом, хроническими воспалительными очагами.
3. Менингитом, энцефалитом.
4. Эпилепсией.

Побочными эффектами при приёме некоторых лекарств.
Депрессивным и тревожным расстройством, некоторыми формами шизофрении.
Астеническим синдромом.
Опухолями мозга.
Плохими условиями быта и сна (душная спальня).
Транзиторной ишемией мозга.
Эндокринными заболеваниями.

Если, предположительно, заболел Ваш родственник, необходимо знать, что при приёме некоторых наркотиков также возможны симптомы нарколепсии.

Обратиться нужно к врачу-неврологу. Он проведёт все необходимые анализы и другие диагностические процедуры, зачем окончательно поставит диагноз и назначит лечение.

Диагностика начинается с анализов крови и мочи. Если они в норме, переходят к более глубоким исследованиям: ЭЭГ, МРТ головного мозга.

Особенно информативно бывает ночное сканирование мозга во время сна пациента, проводимое в сомнологических лабораториях.

Лечение нарколепсии

После проведения первичного осмотра неврологом для подтверждения либо исключения диагноза нарколепсия пациента направляют на обследование к сомнологу, который детально изучит особенности протекания недуга и проведет специфические тесты.

Прежде всего, проводится множественный тест количественной оценки сонливости днем (MSLT) и методика регистрации при сновидении показателей жизнедеятельности (полисомнография). Дабы исследовать недуг посредством полисонографии пациенту следует провести ночь в специализированном кабинете под врачебным наблюдением, поскольку данная методика направлена на изучение ночного сна. Рассматриваемый метод позволяет обнаружить нарушения очередности фаз сна, а также исключить иную возможную патологию.

Тест должен проводиться днем после ночного исследования. Пациент засыпает приблизительно на период времени до 20 минут. В течение двух часов таких периодов засыпания будет несколько. Пока больной опочивает, регистрируются изменения паттерна лица. Сочетание описанных методик исследования позволяет сомнологу диагностировать нарколепсию.

Современные терапевтические методы сегодня полностью излечить описываемый недуг не могут, однако они позволяют значительно облегчить симптоматику, что дает больному надежду существовать нормальной жизнью. Лечебные мероприятия, прежде всего, основаны на комплексности подхода, включающего медикаментозную терапию, изменение распорядка жизни, поддержку близких, методы релаксации.

Индивидам, имеющим диагноз нарколепсия, рекомендуется придерживаться неизменного распорядка сна, то есть засыпать и пробуждаться следует в определенное время ежедневно. Большинству больных более всего подходит схема, основанная на восьмичасовом ночном сне, а также должна включат 2 пятнадцатиминутных дневных сна. Дабы улучшить качество ночных сновидений необходимо исключить употребление тяжелых пищевых продуктов, спиртосодержащих и кофеин содержащих жидкостей, никотина, а также прием пищи непосредственно перед засыпанием. Если диагностирована нарколепсия, то пациентам следует избегать вождение автомобиля. Им также рекомендуется сменить работу, если ее условия связаны с риском или движущимся механическим оборудованием.

Правильно подобранное лекарство от нарколепсии оказывает стимулирующее воздействие в дневное время, устраняя тем самым проблему неизменно присутствующей сонливости. Для ликвидации сложностей с периодами быстрого ночного сна назначаются препараты-антидепрессанты, дающие организму возможность отдохнуть и возродить распорядок сновидений и бодрствования.

Лечение нарколепсии, характеризуемой дневной сонливостью в легкой либо умеренной форме, начинают с аналептика Модафинила, стимулирующего состояние бодрствования, не вызывающего эйфории и привыкания.

Если лечению модафинилом нарколепсия поддается плохо, то назначаются производные препараты амфетамина, например, Метилфенидат или Метамфетамин

Однако данные препараты принимать рекомендуется с особой осторожностью, поскольку имеют ряд негативных следствий в виде учащенных сокращений миокарда, возбуждения, гипертензии, привыкания, которое может перерасти в зависимость

Понизить частоту возникновения катаплексии помогает употребление трициклических антидепрессантов, например, Имипрамина.

Так как симптоматика нарколепсии обусловлена бурными эмоциональными всплесками, то нарколептикам рекомендуется практиковать всевозможные методики релаксации, включающие дыхательную гимнастику, йоговские упражнения, массаж.

Диагностика нарколепсии

Клинические исследования и изучение подробной история болезни необходимы для правильной диагностики и лечения нарколепсии. Лечащий врач может попросить врачей составить журнал сна, к вотором указывается время и продолжительность сна и симптомы в течение одной-двух недель. Хотя ни один из основных симптомов не является исключительным для нарколепсии, катаплексия является наиболее специфическим симптомом для болезни нарколепсии.

Физическое обследование требуется для исключения или идентификации других неврологических расстройств, которые могут вызывать симптомы. Для установления диагноза нарколепсии необходимы два специализированных теста, которые могут быть выполнены со специальным оборудованием:

Лечение

При любом заболевании важна грамотная диагностика, в том числе и при Болезни Желино. Перед тем как начать лечение, необходимо исключить другие патологии и правильно поставить диагноз.

Диагностика нарколепсии включает в себя следующие методы:

1. Полисомнография. Проводится в специальной лаборатории. Человек находится там одну или несколько ночей. Все это время регистрируются мозговые волны, мышечная активность, сердечные ритмы и движения глазных яблок. Процедура осуществляется с помощью прикрепленных к больному электродов.
2. Множественный тест латентности ко сну. Позволяет получить картину сна, чтобы выявить в ней отклонения. Тест показывает скорость, с которой человек засыпает. В ходе процедуры записывают активность мозга.
3. МРТ и КТ. Необходимы для выявления причины паралича мышц, если таковой имеется.

Лечение нарколепсии – это довольно сложная задача. К тому же в современном мире не разработано конкретных схем терапии, которые полностью и навсегда устраняют заболевание.

Обычно лечение патологии сводится к приему препаратов следующих видов:

• стимуляторы работы головного мозга;
• средства для снижения воздействия зоны сна в мозге.

Часто пациенту выписывают Модафинил по 100-20 мг в утреннее время. Препарат не вызывает привыкания и нормально переносится больными. Однако приобрести его довольно проблематично.

Для устранения дневной сонливости применяют и другие медикаменты:

• Меридил;
• Индопан;
• Сиднокарб.

Это психостимуляторы, которые назначают курсами по 3-4 недели. Для устранения галлюцинаций применяют антидепрессанты, например, Кломипрамин или Имипрамин.

Эти препараты способны снизить признаки болезни, но не вылечить ее. Все медикаменты назначаются лечащим доктором, а терапия проводится строго под его контролем.

Сам же больной должен приложить максимум усилий для устранения нарколепсии.

Для этого он должен выполнять следующие рекомендации:

Важно нормализовать сон ночью.
Нужно наладить режим сна и бодрствования.
Необходимо выделять время на сон днем.
Следует исключить стрессовые ситуации.
Надо правильно питаться и не злоупотреблять спиртными напитками.
Запрещено заниматься опасными видами деятельности и водить автомобиль.
Рекомендовано практиковать различные методы релаксации: йогу, дыхательную гимнастику.

Особое место в лечении занимает поведенческая психотерапия. Специалист помогает больному отвлечься от проблем, отпустить гнетущие мысли, которые мешают нормальному сну.

Могут назначаться физиотерапевтические процедуры:

1. Энцефалофония. Представляет собой прослушивание мозговой деятельности, которая преобразована в аудиозапись.
2. Гидротерапия. Лечение водой.
3. Фототерапия. Воздействие на пациента светом.
4. Массаж. Особенно эффективна точечная техника, которая позволяет снять сосудистые спазмы, активизировать кровообращение, устранить тревожность. Такой массаж можно делать самостоятельно.

Ученые из Америки продвинулись в направлении поиска лечения и разработали назальный спрей с орексином. Он позволяет восполнить нехватку вещества, которое и вызывает данное заболевание. Эффективность препарата подтверждена экспериментами на братьях наших меньших.

Есть надежда, что скоро нарколепсия перестанет быть неизлечимой болезнью. А пока можно лишь облегчить симптоматику расстройства, чтобы существовать нормальной жизнью.

Общее описание

Как правило, развивается нарколепсия у лиц молодого возраста (15-25 лет), в основном у мужчин, хотя допускается возможность проявления нарколепсии и в любом другом возрасте. В качестве основного предполагаемого фактора, способствующего развитию этого заболевания, рассматривается наследственность, сочетающаяся с воздействием определенных внешних факторов, в качестве одного из них можно обозначить, например, вирусные заболевания. В целом же причины, провоцирующие данное заболевание, окончательно не изучены. Ряд специалистов придерживается мнения относительно того, что причина нарколепсии заключается в нехватке такого биологически активного вещества, за счет которого в головном мозге регулируются процессы, связанные с засыпанием и с пробуждением, в качестве такого вещества рассматривается орексин (гипокретин).

Приступ засыпания при нарколепсии сопровождается, как понятно, внезапным засыпанием, сочетаемым с моментальной утратой мышечного тонуса. Нарколепсия сопровождается постоянной сонливостью и усталостью, причем эти состояния актуальны вне зависимости от общей продолжительности сна больного. Опять же, как понятно, нарколепсия может стать серьезно помехой, сказывающейся на уровне качества жизни, в особенности, если речь идет о неконтролируемой и нераспознанной ее форме.

Относительно распространенности нарколепсии имеются данные, указывающие на частоту ее диагностирования в среднем у 20-40 человек из 100000. Существующие на сегодняшний день методы терапии направлены на корректировку данного заболевания, но не на избавление от него.

Причины нарколепсии

Причины нарколепсии долго оставались неразгаданными. Выдвигались разные версии происхождения заболевания, вплоть до удивительных (один немецкий невролог считал, что причина нарколепсии – подростковая мастурбация). Некоторые неврологи говорили о психосоматическом происхождении заболевания, другие считали его проявлением шизофрении, третьи рассматривали причину в нарушениях нейрохимического равновесия головного мозга.

Истинная причина нарколепсии была выяснена совсем недавно, в конце ХХ века, она заключается в «поломке» системы, которая запускает фазу быстрого (парадоксального) сна.

Наш мозг очень сложный «механизм». Еще в лабораториях Павлова было доказано, что в нем есть глубинные структуры отвечающие за сон. Существуют также биологически активные химические вещества, облегчающие проведение нервных импульсов по нейронам — нейромедиаторы (нейротрансмиттеры). Когда нервная система человека функционирует правильно, то благодаря этим веществам мы находимся в не спящем состоянии. Но в случае их нехватки импульсы возбуждения не доходят до нейронов и человек засыпает. Таким образом, масштабные исследования позволили установить наиболее правдоподобную причину нарколепсии, которая кроется в нехватке определенных видов нейромедиаторов – орексина А и орексина Б. Функция орексинов состоит в поддержании состояния бодрствования, а их нехватка является причиной нарколепсии.

Поломку системы быстрого сна и, соответственно, недостаток орексина провоцируют:

• травмы головного мозга;
• инфекционные поражения головного мозга;
• чрезмерное переутомление;
• беременность;
• нестабильное эмоциональное состояние, психологические травмы;
• сбои в работе иммунной системы;
• гормональный дисбаланс;
• сахарный диабет;
• генетическая предрасположенность.

Во многих случаях причина нарколепсии, то есть фактор, спровоцировавший расстройство парадоксального сна, остается не выясненной.

Нарколепсия у детей

Рассматриваемый недуг нарколепсия у детей довольно редко диагностируется, вследствие чего лекарство от нарколепсии назначают с опозданием. Считается, что нарколепсия имеет наследственный генез. Однако по причине недостаточной изученности этого нарушения назвать точный этиологический фактор и природу его происхождения невозможно. Поэтому, все предположения о генезе нарколепсии носят лишь теоретический характер.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что описываемое расстройство наступает вследствие дефицита орексина, являющегося активным веществом, которое является основополагающим в регуляторной функции процессов пробуждения и засыпания.

К факторам, воздействующим на присутствие и выраженность некоторых симптомов, можно отнести:

– заболевания мозга, носящие инфекционную природу;

– травмы черепа;

– дисфункция гипофиза;

– употребление средств, воздействующих на ЦНС, включая и фармакопейные средства;

– нарушение распорядка сна и периода бодрствования;

– сильное переутомление.

Ниже приведены основные признаки нарколепсии, обнаружив которые у своего чада родителям необходимо насторожиться.

Прежде всего, малыши, страдающие нарколепсией, ленивы и малоподвижны. Они часто хотят спать днем, могут «проваливаться» в сон после принятия пищи либо при выполнении монотонных действий. Таким малышам сложно утром проснуться. Они продолжительный период после пробуждения остаются сонными и заторможенными, часто бывают агрессивными и раздражительными.

Обнаружив ниже перечисленные проявления и симптомы нарколепсия, лечение детей необходимо родителям осуществлять строго у специалистов.

Прежде всего, к такому перечню признаков следует отнести резкую слабость мускулатуры, возникающую после бурного эмоционального реагирования ребенка, падение малыша при сохранном сознании.

Итак, основные клинические симптомы нарколепсии это:

– неодолимая дневнуая сонливость, которая возникает внезапно и часто в довольно неподходящий момент;

– внезапная слабость, зарождающаяся на фоне ярких эмоций (катаплексия);

– непродолжительное состояние одеревенения после внезапного пробуждения (паралич);

– галлюцинации, появляющиеся при попытках уснуть или непосредственно перед пробуждением;

– раздвоение в глазах;

– частые ночные просыпания ночью;

– неспособность сосредоточиться на чем-либо;

– постоянные головные алгии;

– нарушение памяти.

Чтобы говорить о нарколепсии не нужно наличие всех приведенных проявлений одновременно. Перечисленные признаки могут проявляться в разной степени интенсивности. При этом обязательным «атрибутом» описываемого нарушения является дневная сонливость в соединении с одним из выше приведенных симптомов. По мере эскалации недуга присоединяется иная симптоматика.

Рассматриваемое расстройство может негативно сказаться на учебной деятельности крох. Также оно может стать причиной задержки физического формирования.

Были зафиксированы случаи, когда малыши, имеющие диагноз нарколепсия, также страдают от симптоматики беспокойных ног или ночного апноэ. Родителям, заметившим эти проявления, следует незамедлительно обратиться к врачу-сомнологу дабы провести полисомнографию.

Как лечить нарколепсию – интересуются многие мамы и папы. Сегодня описываемое расстройство относится к разряду неизлечимых недугов. Помощь малышам, страдающим нарколепсией, аналогична терапевтическим мероприятиям, проводимых для взрослых пациентов.

Причины

Нарколепсия – это патология сна. А за сон в человеческом организме отвечает головной мозг. Следовательно, причина заболевания кроется где-то в головном мозге.

Ряд исследований последних лет позволил выяснить, что нарколепсия возникает при недостатке особого вещества орексина (гипокретина). Орексин представляет собой нейромедиатор головного мозга, отвечающий за бодрствование. У людей и животных, страдающих нарколепсией, выявлено понижение его содержания в спинномозговой жидкости (ликворе).

Почему происходит снижение выработки орексина, до сих пор не известно. Главная гипотеза состоит в том, что основную роль в развитии нарколепсии играет наследственная предрасположенность (по системе генов тканевой гистосовместимости HLA). Предположительно, определенные галлотипы HLA запускают разрушение нейронов, продуцирующих орексин в области гипоталамуса.

Известно, что при нарколепсии нарушается структура сна, то есть соотношение между фазами медленного и быстрого сна. Фаза быстрого сна становится избыточной и наступает быстрее, чем в норме. А снижение деятельности активизирующей головной мозг системы способствует возникновению периодов быстрого сна даже в период бодрствования, что и проявляется клиническими симптомами засыпания в неположенном месте и в неподходящее время.

Ученые считают, что для реализации генного механизма нарушений при нарколепсии только наследственной предрасположенности недостаточно. Должны еще присутствовать провоцирующие факторы. К таковым относят:

• черепно-мозговые травмы любой степени тяжести;
• инфекционные заболевания;
• гормональные изменения в организме (нарушение деятельности желез внутренней секреции, беременность);
• избыточные эмоции (как положительные, так и отрицательные).

Нужно понимать, что все это лишь предположения, часть из которых имеет инструментальное подтверждение. Весомая причина и точный механизм развития пока находятся за гранью понимания ученых.

Какие еще симптомы наблюдаются при нарколепсии

Автоматическое поведение. Автоматическое поведение — это выполнение пациентом обычных задач без осознания своих действий. Иногда пациент может фактически заснуть и продолжать деятельность, но не помнить об этом после пробуждения. Автоматическое поведение может быть симптомом нарколепсии и несет угрозу, если человек выполняет потенциально опасные действия, такие как вождение автомобиля или приготовление пищи.

Нарушение ночного сна. Для лиц, страдающих нарколепсией, часто проблематично как бодрствовать в течение дня, так и хорошо спать ночью. В подобных случаях дневная сонливость усиливается большим количеством ночных пробуждений.

Другие симптомы

Лица, страдающие нарколепсией, часто сообщают о следующих симптомах: двоение в глазах, неспособность концентрировать внимание, потеря памяти и головные боли. Дети с данным заболеванием часто отстают от сверстников в физическом развитии и в учебе

Взрослые люди могут быть не способны выполнять повседневные обязанности на работе.